Paraganglioma Tiroideo

Il paraganglioma tiroideo è un tumore neuroendocrino estremamente raro che può svilupparsi all'interno della ghiandola tiroidea o nelle sue immediate vicinanze. Nella maggior parte dei casi si tratta di una neoplasia benigna, ma è essenziale una diagnosi differenziale precisa per distinguerlo da altri tipi di noduli o tumori tiroidei. 

Si tratta di un tumore raro ma curabile: con diagnosi tempestiva, intervento adeguato e controlli regolari, la qualità della vita rimane eccellente e il rischio di complicanze è molto basso.

Cos’è il paraganglioma tiroideo

Il paraganglioma tiroideo è una neoplasia a lenta crescita originata dalle cellule paragangliari del sistema nervoso autonomo. Sebbene raro, può manifestarsi in sede tiroidea e mimare clinicamente e radiologicamente i comuni noduli tiroidei o le neoplasie differenziate della tiroide. Si tratta di un tumore neuroendocrino che condivide alcune caratteristiche con il feocromocitoma e altri tumori delle cellule cromaffini, pur avendo una localizzazione diversa.

La Tiroide

Sintomi e manifestazioni cliniche

Nella maggior parte dei casi, il paraganglioma tiroideo è asintomatico e viene scoperto casualmente durante un'ecografia tiroidea o esami di imaging eseguiti per altri motivi.

Quando presente, la sintomatologia può includere:

• Nodulo palpabile nella regione cervicale anteriore;
• Disfonia (alterazione della voce), se il tumore comprime il nervo ricorrente;
• Disfagia (difficoltà nella deglutizione);
• In rari casi, ipertensione, tachicardia o sudorazione eccessiva, se il tumore è secernente catecolamine.

Diagnosi del paraganglioma tiroideo

La diagnosi richiede un approccio multidisciplinare. Gli strumenti principali includono:

• Ecografia tiroidea ad alta risoluzione;
• Tomografia Computerizzata (TC) e Risonanza Magnetica (RMN) per valutare l’estensione;
• PET/TC con 18F-FDG o 68Ga-DOTATATE nei casi sospetti;
• Agoaspirato tiroideo (FNA): spesso non conclusivo, può richiedere conferma istologica post-operatoria.

La diagnosi definitiva si basa su esame istologico e immunoistochimica dopo l'asportazione chirurgica. Marker come chromogranina A, sinaptofisina e S-100 sono utili per la conferma.

La Diagnostica per Immagini

Trattamento

La chirurgia rappresenta il trattamento di scelta per il paraganglioma tiroideo. A seconda delle dimensioni e della localizzazione, può essere indicata:

• Lobectomia tiroidea (asportazione di un solo lobo);
• Tiroidectomia totale, nei casi più estesi o dubbi.

La radioterapia è raramente necessaria, riservata a casi recidivanti o non resecabili. La terapia medica (es. con alfa-bloccanti) è considerata solo se il tumore è funzionante (secernente catecolamine), evenienza rara in sede tiroidea.

Decorso post-operatorio e follow-up

Il recupero dopo l’intervento chirurgico è generalmente rapido. Il follow-up prevede:

• Monitoraggio periodico con ecografia tiroidea;
• Valutazione della funzionalità tiroidea (TSH, FT4, tireoglobulina);
• In caso di tiroidectomia totale, terapia sostitutiva con levotiroxina (L-Tiroxina).

Le recidive sono rare, ma richiedono un follow-up annuale a lungo termine.

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Prognosi

La prognosi del paraganglioma tiroideo è generalmente favorevole. La maggior parte dei casi è benigna e risponde bene alla chirurgia. Le forme maligne, con metastasi linfonodali o a distanza, sono estremamente rare, ma richiedono una gestione oncologica dedicata.

Aspetti genetici

Una quota di paragangliomi è associata a mutazioni genetiche ereditarie. In particolare, sono state identificate correlazioni con:

• Sindrome da paraganglioma-feocromocitoma (mutazioni SDHB, SDHD);
• Sindrome di von Hippel-Lindau (VHL);
• Neoplasia Endocrina Multipla di tipo 2 (MEN2).

In presenza di familiarità, insorgenza precoce o tumori multipli, è raccomandata una consulenza genetica e, se indicato, il test genetico.

Vita quotidiana dopo l’intervento

Dopo il trattamento e con un follow-up regolare, i pazienti possono condurre una vita normale. La terapia sostitutiva con levotiroxina, se necessaria, è generalmente ben tollerata. Non sono previste particolari restrizioni alimentari, fisiche o lavorative.

Paraganglioma Tiroideo: domande frequenti

• Il paraganglioma tiroideo è maligno? Nella maggior parte dei casi no, è un tumore benigno.
• È sempre necessario l’intervento chirurgico? Sì, la chirurgia è il trattamento di prima scelta.
• Devo rimuovere tutta la tiroide? Non sempre. In molti casi basta una lobectomia.
• Ci sono rischi di recidiva? Sono rari, ma è importante il follow-up.
• Dovrò prendere farmaci a vita? Solo se si rimuove completamente la tiroide (tiroidectomia totale).
• Il tumore è ereditario? In alcuni casi sì, per questo può essere utile una consulenza genetica.
• Posso fare attività sportiva? Sì, senza limitazioni particolari.
• Potrò continuare a lavorare? Sì, il ritorno alla vita professionale è pienamente possibile.
• Dove posso trovare supporto? Presso centri endocrinologici specializzati e associazioni per pazienti.
• È necessario il follow-up dopo la cura? Sì, con controlli ecografici e ormonali almeno annuali.

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