Demenza da Corpi di Lewy
Responsabile Centro Disturbi Cognitivi e Demenze - U.O. Neurologia - Auxologico San Luca
Demenza con corpi di Lewy: cos'è
La demenza con corpi di Lewy (DLB, Dementia with Lewy Bodies) è una malattia neurodegenerativa ed è una delle cause più frequenti di demenza dopo la malattia di Alzheimer. È caratterizzata dall'accumulo, all'interno delle cellule nervose, di una proteina chiamata alfa-sinucleina, che forma i cosiddetti corpi di Lewy.
La malattia interessa diverse funzioni del cervello e può determinare:
- disturbi cognitivi;
- disturbi motori;
- disturbi del sonno;
- disturbi del comportamento.
Riconoscerla è importante perché presenta caratteristiche cliniche peculiari e richiede un approccio diagnostico e terapeutico specifico.
Quali sono i sintomi della demenza con corpi di Lewy?
I sintomi possono essere molto variabili da persona a persona. Tra i più frequenti vi sono:
- difficoltà di memoria, attenzione e concentrazione;
- rallentamento del pensiero;
- alterazioni delle capacità visuo-spaziali, ad esempio difficoltà a orientarsi o a valutare le distanze;
- fluttuazioni cognitive, con momenti di buona lucidità alternati ad altri caratterizzati da maggiore confusione, rallentamento o sonnolenza;
- allucinazioni visive, spesso precoci, ben strutturate e ricorrenti;
- parkinsonismo, cioè sintomi simili a quelli della malattia di Parkinson, come rigidità, lentezza nei movimenti e disturbi dell'equilibrio;
- disturbi del sonno, in particolare il disturbo comportamentale del sonno REM, nel quale il paziente può muoversi o parlare durante i sogni;
- disturbi del sistema nervoso autonomo, come ipotensione ortostatica, stipsi o alterazioni della funzione urinaria.
Una caratteristica distintiva della demenza con corpi di Lewy è la marcata variabilità dei sintomi nel corso della giornata. La persona può alternare periodi di buona lucidità ad altri nei quali appare più confusa, rallentata o poco responsiva. Questo andamento può rendere difficile riconoscere la malattia nelle fasi iniziali e talvolta porta a ritardi nella diagnosi.
Come si diagnostica?
La diagnosi della demenza con corpi di Lewy richiede una valutazione neurologica specialistica accurata. Oltre alla raccolta della storia clinica e alla visita neurologica, riveste un ruolo fondamentale la valutazione neuropsicologica, che consente di definire in modo approfondito il profilo cognitivo del paziente e di orientare la diagnosi differenziale rispetto ad altre forme di demenza.
Il percorso diagnostico si basa sull'integrazione di più livelli di valutazione clinica e strumentale, che possono includere:
- risonanza magnetica (RM) dell’encefalo, esame di primo livello che viene generalmente eseguito in tutti i pazienti, salvo controindicazioni;
- “Datscan” (tomoscintigrafia cerebrale con 123I-ioflupano);
- altri esami di medicina nucleare (PET encefalo con FDG, scintigrafia miocardica con 123I-MIBG) quando appropriati;
- biomarcatori nel liquido cerebrospinale (liquor) o nel sangue, soprattutto per identificare l'eventuale presenza di concomitante patologia di Alzheimer, una condizione relativamente frequente nella demenza con corpi di Lewy.
La valutazione neuropsicologica specialistica
Esiste una cura?
Attualmente non è disponibile una terapia in grado di arrestare la progressione della malattia. Esistono tuttavia trattamenti che possono migliorare molti dei sintomi cognitivi, motori, comportamentali e del sonno, contribuendo a mantenere la migliore qualità di vita possibile.
La terapia deve essere personalizzata e periodicamente rivalutata, poiché le persone affette da demenza con corpi di Lewy possono presentare una particolare sensibilità ad alcuni farmaci, soprattutto ad alcuni antipsicotici.
La presa in carico del paziente
La demenza con corpi di Lewy è una malattia cronica che richiede un monitoraggio clinico nel tempo e un progressivo adattamento delle strategie terapeutiche in relazione all'evoluzione dei sintomi. Anche il supporto ai familiari e ai caregiver rappresenta un elemento importante del percorso assistenziale.
Presso il nostro Centro è possibile effettuare una valutazione specialistica dei disturbi cognitivi con particolare attenzione alla diagnosi differenziale tra le diverse malattie neurodegenerative, tra cui:
- la demenza con corpi di Lewy;
- la malattia di Alzheimer;
- la demenza frontotemporale;
- altre forme di decadimento cognitivo.
Il percorso diagnostico viene personalizzato in base alle caratteristiche di ciascun paziente e comprende, quando indicato, una valutazione neuropsicologica approfondita, esami neuroradiologici e di medicina nucleare e ulteriori accertamenti mirati. L'obiettivo è giungere a una diagnosi accurata, impostare il trattamento più appropriato e seguire nel tempo il paziente.
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