Lupus eritematoso sistemico

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Lupus eritematoso sistemico

Prof. Pier Luigi Meroni

Direttore Laboratorio Sperimentale di Ricerche di Immunologia Clinica e Reumatologia

Parliamo di lupus con il Prof. Pier Luigi Meroni, Direttore del Laboratorio Sperimentale di Ricerche di Immunologia Clinica e Reumatologia di Auxologico, uno dei massimi esperti italiani di questa patologia.

Nel corso della sua lunga esperienza di ricerca sul lupus si è occupato anche di farmaci biologici innovativi, anticorpi monoclonali, e abortività e trombosi in gravidanza.

CHE COS’È IL LUPUS?

Il lupus è una malattia autoimmune: significa che il sistema immunitario attacca strutture che fanno parte del suo stesso organismo, riconoscendole per errore come estranee al pari di virus e batteri.

Interessa lo 0,2% della popolazione mondiale: il lupus non è quindi una malattia comune, ma non rientra neppure tra le malattie rare.

QUALI SONO I SINTOMI DEL LUPUS?

Poiché l’attacco non è diretto verso organi specifici, ma volta per volta verso tessuti diversi, il lupus è una malattia sistemica.

Ciò comporta che le manifestazioni cliniche e i sintomi possano essere diversi.

  • Interessa la cute nella maggior parte dei pazienti, con la comparsa di sintomi quali segni violacei tipici (lupus eritematoso) sulla cute ai lati del naso e sotto gli occhi, simili al morso di un lupo (ecco perché si chiama lupus), ma anche altre parti del corpo e particolarmente quelle esposte alla luce;
  • frequente è anche l’interessamento articolare con artriti infiammatorie;
  • può colpire il sistema ematopoietico, cioè l'insieme degli organi e dei tessuti in cui avviene la produzione di globuli rossi, bianchi e piastrine, causando anemia emolitica e carenza di globuli bianchi o di piastrine;
  • il lupus può inoltre coinvolgere il sistema nervoso centrale, causando ictus, epilessia e ischemie transitorie;
  • può interessare il sistema cardiovascolare aumentando il rischio di infarto, soprattutto nelle donne;
  • altre manifestazioni sintomatiche del lupus possono invece interessare il polmone, causando pleuriti con versamento o infiammazioni del tessuto polmonare, che all’esame radiologico possono apparire come polmoniti;
  • colpisce le articolazioni.

Nella maggior parte dei casi (60% dei pazienti) però il lupus colpisce il rene più o meno aggressivamente: la difficoltà della diagnosi dipende dal fatto che l’interessamento dell’organo non si nota fino a che la funzione dell’organo è compromessa.

Come detto prima, una delle manifestazioni più frequente è il coinvolgimento delle articolazioni, con sintomi simili a quelli dell’artrite reumatoide. A differenza dell’artrite reumatoide il lupus non determina però deformazioni articolari (anchilosi).

Proprio a causa dell’eterogenità degli organi interessati i sintomi sono diversi e spesso i pazienti sono seguiti da specialisti differenti: il Reumatologo e l’Immunologo Clinico sono gli specialisti che solitamente “tirano le fila”. L’ideale è seguire i pazienti in una “lupus clinic”: un reparto di reumatologia con un ambulatorio specializzato in questa patologia.

LA DIAGNOSI DEL LUPUS

Potendo riguardare una tale varietà di organi, con sintomi anche molto differenti per ciascun caso, perlopiù comuni ad altre malattie, diagnosticare tempestivamente il lupus è spesso difficile: dalla comparsa dei sintomi alla diagnosi trascorrono mediamente tra i 6 e i 10 mesi.

Esistono però alcuni test estremamente specifici che consentono di individuare, attraverso un prelievo di sangue, particolari anticorpi (anti-nucleo, anti-DNA, anti-antigeni nucleari): la presenza di questi anticorpi, congiunta alla sintomatologia, rivela all’esperto la presenza del lupus.

La diagnosi, per via del grande numero dei fattori in gioco e della loro peculiarità, non è semplice, per questo motivo è consigliabile rivolgersi a laboratori specializzati o alle Lupus Clinic.

COME SI CURA IL LUPUS?

Il successo del trattamento di questa patologia dipende dalla tempestività della diagnosi: occorre infatti intervenire prima che causi danni irreversibili agli organi interessati.

Il trattamento del lupus avviene per mezzo di immunosoppressori, cortisone e antimalarici.

La malattia attraversa fasi di remissione e di riacutizzazione: una cura definitiva non è attualmente disponibile, le terapie mirano ad allungare la durata delle fasi di remissione e ridurre le recidive.

Il lupus dunque è controllabile e rispetto al passato, in cui la sopravvivenza del paziente era spesso incerta, oggi l’aspettativa di vita a 5 anni dalla diagnosi della malattia è del 100%.

IL LUPUS E IL SOLE

La risposta immunitaria tipica del lupus è scatenata da alcuni antigeni derivanti dalla normale ciclo di vita e morte cellulare.

Questi antigeni, rilasciati al momento della distruzione della cellula, non vengono regolarmente scartati dall’organismo e vi rimangono in quantità sufficiente da essere riconosciuti dal sistema immunitario, che li attacca.

Il sistema immunitario dei pazienti colpiti da questa patologia risponde spesso in maniera inappropriata e poco controllata, determinando un’infiammazione cronica dei tessuti colpiti, che possono essere così danneggiati o addirittura distrutti.

Poiché i raggi ultravioletti causano la morte delle cellule della pelle (cheratinociti), a cui consegue il rilascio degli antigeni nucleari di cui parlavamo, l’esposizione al sole per quei pazienti che soffrono delle forme cutanee del lupus è sconsigliata. Ci sono però alcuni rimedi, come gli antimalarici e le creme protettive, che possono aiutare i pazienti a condurre una vita normale.

LUPUS IN GRAVIDANZA

La gravidanza è molto meno rischiosa di quanto si pensava fino a una decina di anni fa: è controindicata solo se ha una malattia in fase di riacutizzazione.  

Inoltre oggi possiamo ricorrere ad alcuni farmaci che non hanno controindicazioni in gravidanza e allattamento.

La malattia pur avendo una base genetica non si trasmette direttamente dai genitori ai figli e quindi anche il vecchio tabù di trasmettere la malattia alla discendenza è caduto. È possibile quindi pianificare la gravidanza, inducendo la remissione della malattia, senza rischi né per la madre né per il bambino.

CURARE IL LUPUS IN AUXOLOGICO

La U.O. di Immunologia, Allergologia e Reumatologia di Auxologico comprende un ambulatorio specializzato nella gestione di pazienti affetti da lupus con un approccio multidisciplinare.

Si avvale inoltre del supporto del Laboratorio Sperimentale di Ricerche di Immunologia Clinica e Reumatologia, impegnato in progetti internazionali per la standardizzazione e validazione di test diagnostici per malattie autoimmuni, che ha riportato importanti risultati nel campo della ricerca sul lupus.