Ipersonnie idiopatiche

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  Ipersonnie idiopatiche

A cura di

Dott.ssa Ilaria Laccu

Staff U.O. Neurologia e Stroke Unit - Auxologico San Luca

Prof.ssa Carolina Lombardi

Responsabile Centro Medicina del Sonno - Lombardia - U.O. Cardiologia - Auxologico San Luca

CHE COSA SONO LE IPERSONNIE IDIOPATICHE?

Le ipersonnie Centrali sono dei disturbi del sonno caratterizzati da una sintomatologia clinica dominata dalla eccessiva sonnolenza diurna (ESD) associata a particolari quadri strumentali-diagnostici che ci permettono una corretta classificazione delle diverse patologie del sonno.

Tali ipersonnie si sospettano quando sono stati esclusi altri disturbi  del sonno che possono provocare Eccessiva Sonnolenza Diurna o alcune patologie internistiche o psichiatriche che mimano lo stesso quadro sintomatologico.

L’Eccessiva Sonnolenza Diurna nella ipersonnia idiopatica si può manifestare sotto forma di diversi aspetti:

  • necessità irrefrenabile di dormire di giorno; 
  • attacchi di sonno o addormentamenti improvvisi diurni;  
  • severa e prolungata “inerzia di sonno” detta anche “ubriachezza da sonno”, che si manifesta come difficoltà al risveglio mattutino seguita da riaddormentamenti ripetitivi e incontrollabili, associati a confusione, irritabilità e presenza di automatismi.

Quando tra i sintomi viene riferita  la perdita del tono muscolare con cedimento del collo o degli arti inferiori (cataplessia) possiamo sospettare un altro tipo di ipersonnia centrale chiamata Narcocataplessia o Narcolessia di tipo 1.

L’esclusione invece della Cataplessia può configurare un quadro di Narcolessia di tipo 1 o di ipersonnia idiopatica, differenziate tra loro grazie ai risultati di mirati esami strumentali.

QUALI SONO I SINTOMI? COME SI EFFETTUA LA DIAGNOSI?

L’ipersonnia idiopatica insorge generalmente fra i 10 e i 30 anni. Si manifesta con una condizione di Eccessiva Sonnolenza Diurna che non migliora nonostante la presenza di un sonno notturno prolungato, generalmente tra le 12 e 14 ore.

La diagnosi inizia durante la visita ambulatoriale tramite un corretto inquadramento del paziente che abbiamo di fronte.

Bisogna oggettivare la presenza di Eccessiva Sonnolenza Diurna tramite questionari validati (per esempio la Epworth Sleepiness Scale o ESS) e tramite una anamnesi dettagliata sulle abitudini del ritmo sonno-veglia del paziente.

ACTIGRAFIA

Il primo approccio strumentale parte con lo studio dell’actigrafia domiciliare: applichiamo al polso del  paziente uno strumento semplice e non invasivo che registra i suoi movimenti corporei  e che a noi aiuta a identificare il ritmo sonno-veglia diurno e notturno per circa una settimana.

POLISONNOGRAFIA

Si continua poi con la polisonnografia notturna che ci  permette di verificare la coesistenza di altri disturbi del sonno non centrali che possono provocare un quadro di Eccessiva Sonnolenza Diurna (ESD):

  • insufficiente durata del sonno notturno;
  • apnee del sonno;
  • movimenti periodici degli arti inferiori;
  • epilessia in sonno;
  • sonno frammentato;
  • scorretta alternanza delle fasi NREM e REM.

TEST DI LATENZA MULTIPLA

Il test di latenza multipla del sonno (MSLT) consiste nell’invitare il paziente a dormire ogni due ore per circa 20 minuti : quantificare i minuti necessari al paziente per addormentarsi (latenza di sonno) e individuare in quale fase di sonno si addormenta, ci permette di fare una corretta diagnosi differenziale tra le varie ipersonnie centrali.

STUDIO DEL LIQUOR CEFALORACHIDIANO

Lo studio del liquor cefalorachidiano tramite puntura lombare ci fornisce il dosaggio di una proteina chiamata orexina o ipocretina:

  • quando la sua concentrazione è marcatamente ridotta o indosabile possiamo sospettare una narcolessia di tipo 1;
  • quando normale ci troviamo di fronte a una ipersonnia idiopatica;
  • la Narcolessia senza cataplessia o di tipo 2 può dare risultati intermedi, da valori bassi a valori normali di orexina/ipocretina.

QUALI SONO LE CAUSE?

Le cause dell’ipersonnia idiopatica sono ancora sconosciute. Può trovarsi una familiarità ma non viene identificata una  predisposizione genetica, come ad esempio nel caso della narcolessia.

SONO INDICATORI DI ALTRE PATOLOGIE?

L’ipersonnia idiopatica non è indicatore di altre patologie ed è una condizione sostanzialmente benigna, fatto salvo un disagio sociale che deriva dalla sonnolenza diurna del paziente.

COME SI CURANO?

Tutte le ipersonnie centrali si trattano farmacologicamente tramite medicinali che assunti durante il giorno attivano la veglia e riducono la sonnolenza.

IL CENTRO DI MEDICINA DEL SONNO DI AUXOLOGICO

Il Centro di Medicina del Sonno , attivo all'interno dell'Ospedale San Luca e presso le sedi ambulatoriali di Auxologico, è accreditato dalla Società Italiana di Medicina del Sonno (AIMS) e svolge attività clinica e di ricerca sui disturbi del sonno

Caratteristica peculiare del Centro di Medicina del Sonno, unico nel suo genere in Italia, è la possibilità di studiare gli effetti cardiovascolari dei diversi disturbi del sonno. A questo scopo è possibile eseguire, in casi selezionati, un monitoraggio continuo non invasivo, battito-battito, della pressione arteriosa nel sonno durante la videopolisonnografia.

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