Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica (CPVT)
Direttore Centro Aritmie Genetiche
Cos'è la CPVT?
La tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT) è un grave malattia aritmogena ereditaria caratterizzata da sincopi e arresto cardiaco indotti da esercizio fisico o da emozioni in assenza di anomalie cardiache strutturali. Durante un episodio si possono osservare all'ECG una tachicardia ventricolare bidirezionale o extrasistoli ventricolari polimorfe.
Sebbene rara, colpendo 1 individuo su 10.000, la CPVT può essere letale, in quanto può portare ad arresto cardiaco e morte cardiaca improvvisa al primo episodio.
I sintomi
L'esordio della CPVT si verifica generalmente nei bambini e nei giovani adulti, con un'età media di insorgenza dei sintomi intorno agli 11 anni. Il sintomo clinico più comune alla presentazione è la sincope, seguita da arresti cardiaci abortiti o morte improvvisa. Dopo un episodio iniziale, il test da sforzo è il principale strumento diagnostico nella CPVT insieme all’analisi genetica.
La terapia
La terapia include:
- i beta-bloccanti (nadololo e propranolo);
- la flecainide;
- la denervazione cardiaca simpatica di sinistra;
- l’impianto del defibrillatore.
L’uso del defibrillatore dovrebbe essere limitato il più possibile perché il dolore e lo spavento causati dagli shock spesso inducono devastanti storm aritmici. Per questa ragione, la terapia preferibile è la combinazione beta-bloccanti più denervazione cardiaca simpatica di sinistra, eventualmente con l’aggiunta di flecainide.